뼈 잘 부러지는 생후 8개월 환아 간이식 기적

서울대학교병원 외과 간이식팀이 세계 최초로 뼈가 잘 부러지는 골형성 부전증 환아의 간이식 수술에 성공했다.
이식팀은 8월20일 오전 9시부터 오후 5시까지 8시간의 수술 끝에 골형성 부전증과 간경변증(담즙성 간경변증)을 가진 생후 8개월 김○○ 환아에게 어머니의 간 일부를 이식하는 수술에 성공했다.
아기는 이식 후 소아중환자실에서 집중치료를 받다 8월31일 일반 병동으로 옮겼으며 9월5일 퇴원했다.
골형성 부전증은 선천적으로 뼈가 약해서 어렸을 때부터 골절이 자주 생기고 척추와 팔다리에 변형이 생기는 대표적인 골격계 희귀난치성 질환이다.

골형성 부전증 환자는 뼈와 혈관이 약해 수술 중 골절, 과다 출혈이 발생할 위험이 높아 현재까지 간이식 수수을 성공적으로 받은 전례가 없었다.
김○○ 환아는 생후 4일부터 배가 불러오고 황달이 지속됐고, 생후 1개월에는 회색변을 보아 간 조식 검사를 받았다. 그 결과 담즙성 간경변증을 진단 받았다. 환아는 불과 7개월 사이에 담즙정체성 간경변증으로 악화돼 8월20일 어머니로부터 간의 일부를 이식 받았다.
이남준 교수는 선천성 골형성 부전증 환자는 혈관이 약해서 수술 중 출혈이나 추가적인 골절의 위험이 높고, 장시간의 마취에 의한 예고없는 악성 고열증을 동반할 수 있어 많은 주의가 필요했다”며 간이식팀은 마취과, 성형외과, 소아청소년과, 소아정형외과, 소아중환자실과 함께 사전 준비를 철저히 하야 간이식을 성공했다”고 말했다.

문애경 매경헬스 [moon902@mkhealth.co.kr]